header-logos-en.inc
Cystic fibrosis
Wat is cystic fibrosis?
Dit is een chronische ziekte en wordt ook vaak taaislijmziekte genoemd. Transport van zouten en water is op allerlei plaatsen in het lichaam van belang en dat is bij deze ziekte gestoord. Het zweet van mensen met deze aandoening is daardoor zouter dan normaal. Ook cellen in de longen en het maagdarmstelsel hebben daardoor andere eigenschappen.
Effect op de longen
Bij mensen met Cystic fibrosis is het slijm in de luchtwegen dik en taai. Dit slijm hoopt zich op. Cystic fibrosis-patiënten hoesten daardoor aanhoudend en geven daarbij vaak veel slijm op. Aan dit taaie slijm in de longen kunnen bacteriën en virussen goed hechten en zo longinfecties veroorzaken. Deze chronische ontstekingen geven ernstige schade aan de longen en kunnen uiteindelijk tot de dood leiden. Soms is longtransplantatie een laatste mogelijkheid. De helft van alle patiënten met cystic fibrosis in Nederland overlijdt voor hun 40e jaar! Begin jaren '70 overleden echter de meeste patiënten al in hun kinderjaren.
Effect op andere organen
Ook in andere organen geeft de taaiheid van lichaamsvloeistoffen problemen. Een niet goed functionerende alvleesklier, verstopping van de darm en chronische leverontsteking.
Patiënten verteren het vet uit hun voeding niet goed. Daarom moeten ze extra veel calorieën tot zich nemen, bijvoorbeeld in de vorm van speciale drinkvoedingen. Vaak lukt dit niet door een verminderde eetlust en dan kan een groeiachterstand optreden. Bij de meeste patiënten staan luchtwegproblemen op de voorgrond.
Het is goed om te weten dat cystic fibrosis:
-
geen effect heeft op de hersenen of op de intellectuele vaardigheden
-
geen effect heeft op spieren, bloed, nieren of het afweersysteem
-
niet besmettelijk is
Cystic fibrosis in Nederland
Wereldwijd zijn er meer dan 50.000 mensen met cystic fibrosis, waaronder naar schatting ruim 1.200 in Nederland. Dit lijkt weinig, maar het is daarmee één van de meest voorkomende erfelijke aandoeningen. Eén op de dertig mensen in Nederland is drager van het defecte 'cystic fibrosis-gen'. Dit betekent ongeveer 500.000 Nederlanders. Dragers zijn niet ziek en zijn van buitenaf niet herkenbaar. Maar krijgen twee dragers een kind, dan heeft het kind 25% kans dat het cystic fibrosis heeft. Elk jaar worden in Nederland ongeveer 50 baby's geboren met cystic fibrosis.
Behandeling
De therapie van volwassenen en kinderen vraagt veel: veel medicijnen nemen, vaak via een vernevelsysteem, een dieet met extra pakjes drinkvoeding ('astronautenvoedsel') en fysiotherapie om de luchtwegen zo goed mogelijk van het taaie slijm te ontdoen. Daarnaast natuurlijk de controles in het ziekenhuis en de opnames in periodes dat het slechter gaat. Cystic fibrosis vergt veel van de patiënt en familie!
Wat is TOBI®?
TOBI is het geneesmiddel van Novartis dat een belangrijke bijdrage levert aan de behandeling van de besmetting met Pseudomonas. TOBI is een antibioticum met de naam tobramycine. Het is een oplossing van 5 ml die door patiënten tweemaal per dag geïnhaleerd wordt. Dit duurt ongeveer 15 tot 20 minuten en gebeurd met speciaal daarvoor ontwikkelde vernevelapparatuur.
Wat doet TOBI®?
Het onderdrukt de chronische ontsteking in de longen. De speciale bacterie die veel problemen geeft, wordt aangepakt. De volledige naam van deze bacterie is: Pseudomonas aeruginosa. Door het gebruik van TOBI wordt een groot deel van alle Pseudomonas bacteriën in de longen gedood. TOBI verbetert en stabiliseert hierdoor de longfunctie. Het aantal ziekenhuisopnames vermindert en de patiënten hebben minder aanvullende antibioticakuren nodig. Belangrijke aspecten die de kwaliteit van leven voor patiënten kunnen verbeteren. Verder is Tobi een kant en klare oplossing en zodoende eenvoudig in gebruik voor patiënten.
Meer informatie
TOBI Startpakket
Het TOBI startpakket is een service van Novartis voor patiënten die TOBI voorgeschreven krijgen. Het doel van deze service is om de patiënt en arts/verpleegkundige te ondersteunen bij het bestellen, het afleveren en het regelen van de vergoeding met de zorgverzekeraar, van de vernevelapparatuur. Zodra een patiënt TOBI voorgeschreven krijgt kan de arts de startservice aanvragen. De aangevraagde vernevelapparatuur zal dan thuis afgeleverd worden en de patiënt hoeft niet om te kijken naar de vergoeding hiervan. Ook zal een speciaal opgeleide verpleegkundige contact opnemen met de patiënt en indien gewenst thuis een aanvullende persoonlijke instructie geven over het juiste gebruik van TOBI en het schoonmaken van de apparatuur. De TOBI medicatie kan gewoon opgehaald worden bij de eigen apotheek.
Verder controleert de leverancier de apparatuur na een half jaar en voert indien nodig een reparatie uit. Ook worden filters en schoonmaakalcohol voor het 1e jaar bijgeleverd.
Kijk voor meer informatie over cystic fibrosis op de website van de patiëntenvereniging: www.NCFS.nl
