header-logos-en.inc
GEP/NET-tumoren
GEP/NET-tumoren
GEP/NET-tumoren komen voornamelijk voor in de alvleesklier, maag of darmen en behoren tot de zogenaamde neuro-endocriene tumoren. GEP/NET-tumoren kunnen verschillende stoffen produceren, die allerlei klachten kunnen veroorzaken. GEP/NET-tumoren komen slechts zelden voor. Vaak zijn het langzaam groeiende tumoren, die pas na jaren ontdekt worden.
GEP/NET-tumoren kunnen ook deel uitmaken van een erfelijke ziekte, het Multipele Endocriene Neoplasie syndroom (MEN). Hiervan bestaan twee varianten, MEN-1 en MEN-2. Patiënten met MEN-1 krijgen verschillende GEP/NET-tumoren in de alvleesklier en soms ook carcinoïde tumoren.
Binnen de groep van GEP/NET-tumoren wordt onderscheid gemaakt tussen verschillende soorten tumoren. Afhankelijk van de belangrijkste stof die door een tumor wordt aangemaakt spreekt men van carcinoïde tumoren, gastrinomen, glucagonomen, insulinomen, GRFomen en VIPomen. Deze verschillende soorten GEP/NET-tumoren zullen hieronder kort worden toegelicht.
1. Carcinoid
Een carcinoid is een tumor, die op verschillende plaatsen in het lichaam kan voorkomen. Meestal wordt deze tumor in de blinde darm of dunne darm gevonden. De tumor produceert verschillende stoffen, waarvan de stof serotonine de belangrijkste is. Wanneer de ziekte verder is voortgeschreden kan er een karakteristiek klachtenpatroon ontstaan, dat het carcinoid syndroom genoemd wordt. De meest typische klachten zijn opvliegers en diarree. In dit stadium is er vaak al sprake van uitzaaiingen in de lever.
2. Gastrinoom
Gastrinomen worden vaak in de alvleesklier gevonden. De ziekte wordt ook het Zollinger-Ellison syndroom genoemd. De tumor produceert met name gastrine, een hormoon dat de maagzuurproduktie stimuleert. De belangrijkste klachten zijn buikpijn en diarree met pijn.
3. Glucagonoom
Glucagonomen produceren voornamelijk het hormoon glucagon. Klachten die hierbij op kunnen treden zijn rode huiduitslag, sterke afbraak van de spieren en een lichte vorm van suikerziekte. De tumor bevindt zich in de alvleesklier. Bij diagnose zijn er vaak al uitzaaiingen aanwezig.
4. Insulinoom
Insulinomen zijn de meest gebruikelijke GEP/NET-tumoren in de alvleesklier. Insulinomen zijn vaak goedaardig en produceren voornamelijk insuline. Door het teveel aan insuline ontstaat er een verlaagde bloedsuikerspiegel, welke kan leiden tot de volgende klachten: verwarring, zwakheid, dufheid, epileptische aanvallen en flauwvallen. Omdat deze klachten verminderen wanneer voedsel gegeten wordt, kan er ook overgewicht ontstaan.
5. GRFoom
Een GRFoom produceert voornamelijk Growth Hormone Releasing Factor (GRF), een eiwit, dat de produktie ven het groeihormoon stimuleert. Het teveel aan groeihormoon kan onder andere leiden tot vergroeiingen in het botweefsel, dat zorgt voor vergroting van handen en voeten en veranderingen in het gezicht. GRFomen zijn zeer zeldzaam.
6. VIPoom
VIPomen produceren de stof Vasoactive Intestinal Peptide (VIP). De belangrijkste klachten zijn ernstige waterige diarree en een laag kaliumgehalte in het bloed. Soms kunnen er ook opvliegers optreden. VIPomen kunnen goedaardig zijn, maar vaak worden bij de diagnose ook uitzaaiingen gevonden.
Diagnose
Aan de hand van de klachten van de patiënt kan een specialist besluiten om verder laboratoriumonderzoek te laten doen. Sterk verhoogde bloed- en/of urinespiegels van de stoffen die door de tumor geproduceerd worden, zijn een goede aanwijzing voor de aanwezigheid van GEP/NET-tumoren. Om te onderzoeken waar de tumor zich bevindt, wordt vaak een scan of foto gemaakt van de buikholte. Ook de lever wordt onderzocht om na te gaan of zich daar uitzaaiingen bevinden.
Behandeling
1. Acute behandeling
Bij VIPomen is er vaak sprake van uitdrogingsverschijnselen door de ernstige diarree die daarbij optreedt. De eerste stap van de behandeling bestaat hierbij uit het toedienen van vocht en voedingsstoffen, zodat de patiënt weer voldoende kan aansterken voor de vervolgbehandeling. Ook kunnen zogenaamde somatostatine-analogen gebruikt worden, die de diarree kunnen verminderen. Meer informatie hierover staat onder het kopje medicijnen.
2. Operatie
In eerste instantie zal geprobeerd worden om de tumor operatief te verwijderen. Kleine carcinoïde tumoren en goedaardige insulinomen kunnen soms volledig verwijderd worden. Wanneer er uitzaaiingen gevonden zijn of de tumor op een moeilijk bereikbare plaats zit, kan er met een operatie geen genezing meer bereikt worden. Soms wordt er toch een operatie uitgevoerd om de klachten van de patiënt te verlichten.
3. Medicijnen
De produktie van stoffen door GEP/NET-tumoren kan geremd worden door zogenaamde somatostatine-analogen. Dit zijn medicijnen, die lijken op het hormoon somatostatine dat normaal gesproken de produktie van allerlei hormonen en andere stoffen in het lichaam remt. Sandostatine® en Sandostatine LAR® kunnen gebruikt worden om de klachten van GEP/NET-tumoren zoals carcinoïde tumoren, insulinomen, gastinomen, glucagonomen en VIPomen te verlichten. Somatuline PR® kan gebruikt worden bij de behandeling van carcinoïde tumoren. Somatostatine-analogen verminderen onder andere diarree en opvliegers.
Door op het product te klikken kunt u de bijsluitertekst downloaden.
De klachten die veroorzaakt worden door gastrinomen kunnen vaak behandeld worden met behulp van maagzuurremmers.
4. Overige behandelingen
Wanneer het niet mogelijk is om alle tumorhaarden operatief te verwijderen, kan daarnaast ook chemotherapie gegeven worden. Chemotherapie doodt snelgroeiende cellen, maar er kan geen onderscheid gemaakt worden tussen kankercellen en gezonde cellen. Daarom treden er vaak bijwerkingen op.
Bij diagnose worden vaak uitzaaiingen in de lever gevonden. Wanneer deze uitzaaiingen op een gunstige plek liggen, kan plaatselijk in de lever een bloedvat afgesloten worden, waardoor de tumor geen bloed meer krijgt en afsterft.
Meer informatie
Heeft u vragen over de tekst op deze pagina? Vul dan ons reactieformulier in.
Voor meer informatie over deze aandoening kunt u contact opnemen met de volgende organisaties:
-
Nederlandse Kankerbestrijding - Koningin Wilhelmina Fonds
Sophialaan 8
1075 BR Amsterdam
Hulp- en informatielijn: 0800-0226622 (ma-vr 10.00-12.30 en 13.30-16.00)
www.kankerbestrijding.nl -
Maag Lever Darm Stichting
Postbus 430
3430 AK Nieuwegein
Infolijn: 0900 - 20 25 625 (ma-vr 14.00-17.00)
E-mail: info@mlds.nl
www.mlds.nl
