header-logos-en.inc
GIST
Gastro intestinale stromale tumoren
Wat is GIST?
GIST is de afkorting voor gastro intestinale stromale tumor. Dit is een gezwel dat ontstaat uit het steunweefsel in met name het maag-darmgebied en valt onder de groep van weke delen tumoren of sarcomen.
GIST is een zeldzame vorm van kanker; per jaar komen er ongeveer 230 nieuwe patiënten in Nederland bij. GIST komt even vaak bij mannen als bij vrouwen voor. De meeste patiënten zijn ouder dan 50 jaar wanneer de diagnose wordt gesteld, maar GIST kan op elke leeftijd optreden.
Ongeveer 50% van de GISTen ontstaat in de maag en 30% in de dunne darm. GIST kan ook in de slokdarm, de dikke darm of de endeldarm ontstaan en zelfs incidenteel buiten het maag-darm gebied of buikholte.
Het verloop van de ziekte
GIST is een langzaam groeiende tumor en veroorzaakt in het beginstadium vaak nog geen specifieke klachten of symptomen. Symptomen ontstaan in het algemeen doordat de tumor zo groot is geworden, dat andere weefsels en organen weggedrukt of beschadigd worden. Deze symptomen kunnen bestaan uit: buikpijn, zwelling in de buikholte, overgeven (soms met bloed), bloederige ontlasting, bloedarmoede. Deze symptomen kunnen ook door andere, minder ernstige aandoeningen veroorzaakt worden en dienen altijd met de huisarts besproken te worden.
In de loop van de tijd kan de tumor zich uitzaaien naar andere delen van het lichaam, met name naar de lever en de buikholte. Hoe groter de tumor is, hoe groter de kans dat hij zich zal uitzaaien, maar ook kleine tumoren kunnen zich uiteindelijk uitzaaien. 30-50% van alle GISTen heeft een grote kans om uit te zaaien.
Diagnose
Omdat een GIST in het beginstadium meestal nog niet tot specifieke symptomen leidt, wordt de diagnose vaak pas in een laat stadium gesteld.
Wanneer een patiënt bij een arts komt, zal deze de medische geschiedenis doornemen en een lichamelijk onderzoek verrichten. Daarnaast kan een arts in het lichaam kijken met behulp van echografie, CT-scan (Computer Tomografie), of MRI-scan (Magnetic Resonance Imaging). Vaak zal een stukje van het afwijkende weefsel worden afgenomen voor verder onderzoek door middel van een dikke naald of een beperkte operatie. Dit weefsel wordt verder onderzocht door de patholoog.
De diagnose GIST wordt gesteld op basis van de locatie waar de tumor gevonden wordt, de manier waarop de cellen in de tumor groeien en de aanwezigheid van specifieke kenmerken.
Bij GIST blijkt een specifiek molecuul sterk aanwezig te zijn, het KIT eiwit, ook wel CD117 genoemd. Dit eiwit kan aangetoond worden met een zogenaamde CD117 test. Een positieve CD117 test is een belangrijke aanwijzing voor de arts dat er sprake is van GIST.
Behandeling
Behandeling
De mogelijkheden voor de behandeling van GIST zijn beperkt. Hieronder volgt een kort overzicht van de verschillende mogelijkheden.
Chirurgie
Na de diagnose zal de arts in eerste instantie onderzoeken of de tumor chirurgisch te verwijderen is. Indien de tumor niet te groot, is, op een makkelijk te bereiken plek zit en nog niet uitgezaaid is, kan door middel van een operatie de volledige tumor verwijderd worden. Helaas komt de tumor soms weer terug, maar dit kan vele jaren duren.
Omdat de diagnose in het algemeen pas in een laat stadium gesteld wordt, is het vaak niet meer mogelijk om de gehele tumor chirurgisch te verwijderen, omdat de tumor te groot is geworden of omdat de tumor zicht heeft uitgezaaid, waardoor er meerdere tumoren in de buikholte zitten. Dan kan er voor gekozen worden om een deel van de tumormassa operatief te verwijderen, om zo de symptomen te verlichten en de groei van de tumormassa te remmen. Genezing is in deze gevallen echter niet meer mogelijk.
Medicijnen
GIST reageert nauwelijks op behandeling met chemotherapie en het gebruik van chemotherapeutica heeft slechts een beperkte rol in de behandeling van GIST.
Sinds 2002 is het middel Glivec® (imatinib) geregistreerd voor de behandeling van GISTen die niet chirurgisch verwijderd kunnen worden of al uitgezaaid zijn. Glivec® remt specifiek het KIT eiwit, dat vooral te vinden is op GIST kankercellen.
Klik hier voor het bekijken van de bijsluitertekst van Glivec.
Overige indicaties van Glivec
Naast bovengenoemde indicatie is imatinib geregistreerd voor de behandeling van de volgende aandoeningen:
Philadelphiachromosoom-positieve Acute Lymfatische Leukemie (Ph+ ALL)
-
volwassen patiënten met nieuw gediagnosticeerde Philadelphia chromosoom positieve acute lymfoblastaire leukemie (Ph+ ALL) geïntegreerd met chemotherapie.
-
volwassen patiënten met recidiverende of refractaire Ph+ ALL als monotherapie.
Hypereosinofiel syndroom (HES) of Chronische Eosinofiele Leukemie (CEL)
-
volwassen patiënten met refractaire hypereosinofiel syndroom (HES) en/of chronische eosinofiele leukemie (CEL) met FIP1L1-PDGFRa herschikking of met onbekende mutatie status.
MPD/MDS
-
volwassen patiënten met myelodysplastische/myeloproliferatieve ziekten (MDS/MPD) geassocieerd met herschikkingen van het platelet-derived growth factor receptor (PDGFR) gen.
Dermatofibrosarcoma protuberans
-
volwassen patiënten met niet-reseceerbare dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) en volwassen patiënten met terugkerende en/of gemetastaseerde DFSP die niet in aanmerking komen voor chirurgie.
Meer informatie
Heeft u vragen over de tekst op deze pagina? Vul dan ons reactieformulier in.
Klik hier voor het bekijken van de bijsluitertekst van Glivec.
Verder verwijzen wij u graag naar www.novartisoncology.com
Voor meer informatie kunt u ook terecht bij de volgende organisaties:
-
Contactgroep GIST
De Contactgroep GIST (eerder bekend onder de naam
Stichting Life Raft Group) is een patiëntenorganisatie voor Nederlandse (ex)patiënten met een Gastro Intestinale Stromale Tumor en hun naasten. -
KWF Kankerbestrijding
Postbus 75508
1070 AM Amsterdam -
KWF infolijn (gratis): 0800-0226622 (09.00-12.30 en 13.30-17.00)
Internet: www.kankerbestrijding.nl
