header-logos-en.inc
Secundaire ijzerstapeling
IJzermetabolisme
Onder normale omstandigheden bevat het lichaam van een gemiddelde volwassen man 35 tot 45 mg ijzer per kilogram lichaamsgewicht. Pre-menopauzale vrouwen hebben wat minder ijzer in hun lichaam als gevolg van het maandelijkse bloedverlies bij de menstruatie. Per dag neemt het lichaam ongeveer 1 tot 2 mg ijzer op vanuit de voeding en wordt dezelfde hoeveelheid vervolgens weer uitgescheiden via de huid en het haar.
IJzerstapeling door bloedtransfusies
IJzerstapeling door bloedtransfusies kan het gevolg zijn van de behandeling van aandoeningen waarvoor herhaalde transfusies met rode bloedcellen nodig zijn. Aandoeningen door overmatige afbraak en ineffectieve aanmaak van rode bloedcellen, zoals thalassemie, sikkelcelanemie, myelodysplastisch syndroom en myelofibrose zijn de meest voorkomende ziekten waarbij chronische bloedtransfusies noodzakelijk kunnen zijn.
Bij toediening van één eenheid rode bloedcellen wordt 200 tot 250 mg ijzer toegediend1. Patiënten die chronisch bloedtransfusies ontvangen, krijgen op deze manier een overmaat aan ijzer van gemiddeld ongeveer 0.4 tot 0.5 mg/kg/dag binnen. Omdat de mens niet beschikt over een actief ijzerexcretiemechanisme, kan een patiënt al na 20 transfusies ijzerstapeling ontwikkelen1.
Diagnostiek van ijzerstapeling
IJzerstapeling leidt in het beginstadium niet tot specifieke symptomen, maar wordt pas zichtbaar nadat orgaanschade heeft plaatsgevonden. De hoeveelheid ijzer in het lichaam kan via verschillende methoden worden bepaald. Een veelgebruikte methode is de bepaling van ferritine in het serum. Daarnaast wordt in steeds meer onderzoeken aangetoond dat de mate van ijzerstapeling ook geanalyseerd kan worden met behulp van MRI.
Behandeling van ijzerstapeling
Een belangrijk doel van de behandeling van ijzerstapeling is het voorkomen van (verdere) orgaanschade, in het bijzonder van de lever, het hart en de endocriene organen. Uitscheiding van ijzer uit het lichaam geschiedt doordat ijzerchelatoren een complex aan gaan met het "vrije ijzer". Er zijn in Nederland drie geregistreerde ijzerchelatoren beschikbaar, te weten: Desferal® (deferoxamine), Exjade® (deferasirox) en Ferriprox® (deferipron).
Desferal® (deferoxamine)2
Is in de jaren zestig beschikbaar gekomen voor patiënten met transfusiegerelateerde ijzerstapeling.
Dit middel dient parenteraal via de huid (subcutaan, intraveneus of intramusculair) te worden toegediend. Patiënten kunnen zichzelf het middel subcutaan toedienen met een draagbaar pompje. De infusie neemt echter 8 tot 12 uur in beslag en dient 5 tot 7 keer per week plaats te vinden.
U kunt hier de bijsluitertekst van deferoxamine downloaden.
Exjade®(deferasirox)3
Is geïndiceerd voor de behandeling van chronische ijzerstapeling als gevolg van veelvuldige bloedtransfusies bij patiënten van 6 jaar en ouder met bèta-thalassemie major.
Daarnaast is deferasirox ook geïndiceerd voor de behandeling van chronische ijzerstapeling als gevolg van bloedtransfusies wanneer deferoxamine gecontraïndiceerd of inadequaat is in de volgende patiëntengroepen:
- patiënten met andere anemieën
- patiënten in de leeftijd van 2 tot 5 jaar
- patiënten met bèta-thalassemie major met ijzerstapeling als gevolg van occasionele bloedtransfusies
Deferasirox dient 1 maal daags oraal te worden ingenomen.
U kunt hier de bijsluitertekst van deferasirox downloaden.
Ferriprox® (deferipron)
Is geïndiceerd voor de behandeling van ijzerstapeling bij patiënten met thalassemie major wanneer deferoxamine gecontraindiceerd of ongeschikt is4. In sommige gevallen wordt deferipron gecombineerd met deferoxamine. Deferipron dient 3 maal daags oraal te worden ingenomen.
Meer informatie
Voor vragen over deze tekst kunt u een e-mail zenden naar onze medische informatiedienst : MID-oncology.nlar@novartis.com
Voor meer informatie kunt u ook terecht bij de volgende organisaties:
OSCAR Nederland
Voor specifieke vragen over sikkelcelziekte en thalassemie en lotgenotencontact kunt u op maandag, dinsdag en donderdag van 10.00-14.00 uur, via het administratiekantoor APN, bellen met de Oscar bereikbaarheidsdienst:
Tel.nr. 030-6569634.
Email: info@oscarnederland.nl
Internet: http://www.oscarnederland.nl/Sikkelcelziekte-home
Stichting Zeldzame bloedziekten
http://www.bloedziekten.nl
Stichting Contactgroep Leukemie
p/a Het Rijpaard 32
8252 EV Dronten
Tel. nr. 030-2916090
Lotgenotencontact: 0800 - 0226622
Email: info@leukemie.nfkpv.nl
Internet: www.kankerpatient.nl/leukemie
Litertuurverwijzingen
1. Porter JB. Practical management of iron overload. Br J Hematol 2001 115(2):239-252
2. Samenvatting van de productkenmerken Desferal, augustus 2006
3. Samenvatting van de productkenmerken Exjade, november 2009
4. SmPC Ferriprox, summary of the product characteristics. Available at http://www.emea.europa.eu/humandocs/Humans/EPAR/ferriprox/ferriprox.htm
